BRONSIECTAZIILE

CUVINTE CHEIE

Bronsiectaziile sunt rare, cu exceptia copiilor cu deficiente imune, clearance ciliar anormal sau fibroza chistica

In bronsiectazii, peretele cailor aeriene este lezat definitiv, cu dilatatia cailor aeriene si drenajul defectuos al secretiilor

Cel mai frecvent simptom este tusea cronica productiva

Examenul fizic evidentiaza in mod caracteristic o zona de matitate la percutie cu crepitatii inspiratorii

Diagnosticul poate fi confirmat prin CT toracic de inalta rezolutie

Tratamentul consta in fizioterapie regulata, iar unii pacienti pot beneficia de tratament bronhodilatator

Exacerbarile sunt tratate cu antibiotice cu spectru larg alese in functie de cultura din sputa

Chirurgia este folosita la pacientii cu boala localizata, corpi straini obstructivi sau tumori si hemoragie masiva

Laennec a descris pentru prima data bronsiectazia in 1819, definind-o ca pe o dilatatie ireversibila a uneia sau mai multor bronhii. Apare datorita leziunilor structurale la nivelul peretelui cailor aeriene, care duc la dilatatia ireversibila a acestora, cu acumularea secretiilor, clearance mucociliar defectuos si cresterea riscului de infectie recurenta sau persistenta. Bronsiectaziile sunt in prezent rare in patologia pediatrica, exceptand copiii cu o predispozitie mostenita sau dobandita spre infectia pulmonara recurenta. In functie de anomaliile morfologice, se imparte in :cistica, cilindrica sau varicoasa. La majoritatea copiilor cu bronsiectazii acestea apar inaintea varstei de 7-8 ani.

TERAPIE MEDICAMENTOASA

Terapia medicamentoasa are ca obiectiv prevenirea infectiilor recurente si a extinderii afectarii pulmonare. Un loc important in cadrul tratamentului il ocupa fizioterapia toracica zilnica, care poate fi efectuata manual sau cu ajutorul unei veste cu oscilatii de inalta frecventa (ThAIRavest).

Antibioterapia este ghidata de culturile din sputa. Exacerbarile pulmonare trebuiesc tratate cu antibiotice in cure scurte. La copii, un antibiotic cu spectru larg, ca de exemplu trimetoprim-sulfametoxazol sau amoxicilina-clavulanat este de prima alegere. La pacientii colonizati cu Pseudomonas aeruginosa cea mai buna alegere este o fluoroquinolona, ca de exemplu ciprofloxacina, considerata in prezent sigura pentru uzul pediatric, in pofida opiniilor din trecut care considerau ca ar putea interfera cu dezvoltarea osoasa si a cartilagiilor. Tratamentul dureaza de obicei 10-14 zile, sau pana la disparitia simptomelor. Antibioterapia profilactica are eficacitate limitata in prevenirea infectiilor. Dupa succesul introducerii tobramicinei in doze mari in aerosoli in fibroza chistica, un studiu dublu-orb realizat la adultii cu bronsiectazii a aratat efecte semnificative pe colonizarea sputei cu Pseudomonas aeruginosa, dar nu si o ameliorare semnificativa a functiei pulmonare.

Desi unii pacienti cu bronsiectazii prezinta wheezing, ei au o rata fixa a obstructiei, astfel incat raspund slab sau deloc la terapia bronhodilatatoare. Din pacate nu exista studii privind folosirea b-agonistilor si anticolinergicelor la pacientii cu bronsiectazii. Unii pacienti par sa beneficieze de terapia bronhodilatatoare, in special cei cu obstructie reversibila demonstrata pe probele functionale respiratorii.

Terapia mucolitica este atractiva pentru tratamentul bronsiectaziilor. Aerosolii cu ser fiziologic hiperton sunt folositi cu succes in tratamentul fibrozei chistice, astmului si bronsitei cronice, desi nu au fost testati in bronsiectazii. Studiile cu pulbere de manitol administrata inhalator arata rezultate incurajatoare. AND-ul eliberat din neutrofilele gazdei si din bacterii este o componenta majora a sputei si contribuie semnificativ la vascozitatea acesteia. Dornaza alfa inhalatorie

(Pulmozyme), care este eficace in fibroza chistica, a fost studiata pe un trial randomizat. Dupa 6 luni, cei 173 de pacienti care au primit substanta activa aveau semnificativ mai multe exacerbari pulmonare si FEV1 semnificativ redus, comparativ cu cei 176 pacienti care au primit placebo. De aceea, dornaza alfa este o terapie recomandata pentru fibroza chistica, dar nu trebuie folosita la copiii cu bronsiectazii.

TABELUL 1: CAUZE DE BRONSIECTAZII

Corp strain inclavat

Astm cu dopuri de mucus

Sinuzita cronica

Aspiratia recurenta

Susceptibilitate crescuta la infectii

o      Fibroza chistica

o      Deficientele de imunoglobuline ( in special IgG si IgA)

o      Deficitul de complement

Referat: Determinarea grasimii din smantana prin metoda acidobutirometrica Referat: Painea - ce paine si in ce cantitate ingrasa?

o      Defecte neutrofilice

o      Sindromul cililor imobili

Infectii severe la gazda imunocompetenta

o      Rujeola

o      Pertussis

o      Tuberculoza

o      Adenovirus

Inflamatie

o      Aspergiloza bronhopulmonara alergica care complica fibroza chistica sau astmul

o      Deficitul de a1-antitripsina

Congenitale

o      Sindromul Williams-Campbell ( absenta congenitala a cartilagiului bronsic)

o      Sindromul Mounier-Kuhn (traheobronhomegalie congenitala)

o      Sindromul Marfan

o      Sindromul unghiilor galbene (unghii galbene, limfedem, revarsat pleural, bronsiectazie)

o      bronsiectazii congenitale izolate

TABELUL 2: TABLOU CLINIC

In patogeneza bronsiectaziei un rol important il are inflamatia, de aceea tratamentul necesita antiinflamatoare. Cei mai folositi sunt corticoizii inhalatori, precum beclometazona msi fluticazona. Trialurile controlate la adulti au aratat beneficii terapeutice sub ambele medicamente, dar nu exista date la copii. Tratamentul antiinflamator sistemic cu compusi steroidieni sau nonsteroidieni nu a fost studiat in bronsiectazie, desi ibuprofenul a fost studiat la copiii cu fibroza chistica, rezultand o imbunatatire a ratei de scadere a FEV1 si scaderea spitalizarilor4, cu imbunatatirea statusului nutritional.

TRATAMENT CHIRURGICAL

Chirurgia are un rol mult mai redus in managementul bronsiectaziilor comparativ cu acum 50 ani, dar exista cateva indicatii:

• Indepartarea corpului strain
• Indepartarea unei tumori obstructive
• Rezectia unei portiuni izolate, sever afectate, de plaman
• Controlul hemoragiei masive
• Indepartarea zonelor bronsiectatice suspectate de a gazdui organisme multirezistente, precum cele din complexul Mycobacterium avium

La pacientii cu bronsiectazii localizate, chirurgia are rolul de a reduce simptomele. Inainte de a recomanda interventia chirurgicala unui astfel de pacient, este important sa se verifice ca boala este localizata, prin CT toracic de inalta rezolutie si prin excluderea afectiunilor care duc la aparitia bronsiectaziei difuze. Scanerele de ventilatie-perfuzie ar putea de asemenea fi utile in stabilirea extensiei bolii.

Transplantul pulmonar bilateral este in prezent alegerea optima pentru pacientii cu fibroza chistica cu boala pulmonara avansata, cand FEV1 scade sub 30-40%. Are o rata de supravietuire la 5 ani de aproximativ 50%. Alte cauze de bronsiectazii severe difuze sunt tratate prin transplant pulmonar cu rezultate bune, desi nu exista date statistice privind prognosticul pe termen lung.

MASURI PROFILACTICE

Infectiile severe ar trebui prevenite prin vaccinarile obligatorii din copilarie. Acestea sunt foarte eficiente in reducerea prevalentei bronsiectaziei in tarile dezvoltate, desi aceasta este inca frecventa in restul lumii. Tratamentul prompt al infectiilor cailor aeriene inferioare si recunoasterea si tratamentul atelectaziei cauzate de dopurile de mucus in astm, infectia cu VSR, si alte astfel de conditii asociate cu atelectazia previn dezvoltarea bronsiectaziilor.

CAPCANE DE DIAGNOSTIC

Inainte de aparitia CT-ului toracic de inalta rezolutie se folose bronhograma pentru diagnosticul bronsiectaziei sau evaluarea pacientilor in vederea interventiei chirurgicale. Aceasta tehnica avea o rata de complicatii semnificativa, iar de la aparitia CT este rar folosita. Uneori cfhirurgul solicita mai multe detalii la copiii evaluati pentru rezectie.In aceste cazuri, bronhogramele selective se pot face in siguranta prin bronhoscopie flexibila, folosind mici cantitati de substanta de cdontrast.

COMPLICATII

Aportul sangvin pulmonar din circulatia sistemica, sistemul bronhoarterial, se afla in stransa proximitate cu caile aeriene. Infectia cailor aeriene poate astfel avea ca rezultat hemoptizia. Aceasta este rara, cu exceptia fibrozei chistice, unde apare la o proportie semnificativa din pacienti si poate fi severa.

Hemoptizia masiva se trateaza prin spitalizare si monitorizarea functiilor vitale, hemoglobinei si timpilor de coagulare. Sangerarea poate fi localizata prin CT scan sau bronhoscopie. Rezultate bune s-au raportat la angiografia cu embolizare cu particule de polivinil- alcool; chirurgia este recomandata daca masurile conservatoare nu pot controla sangerarea.

CONSILIEREA PACIENTULUI

Copiii cu bronsiectazii trebuiesc evaluati pentru infectii oricand prezinta exacerbari ale simptomelor sau infectii intercurente. Bronsiectaziile care afecteaza lobii superiori sunt de obicei usoare, deoarece acestia dreneaza secretiile gravitational. Bronsiectazia nu este neaparat progresiva, decat daca exista un defect imun subiacent. Nu exista date care sa indice ca un segment pulmonar afectat ar actiona ca un focar de infectie, pentru raspandirea afectiunii in alte zone cu aparitia bronsiectaziei progresive.