Home - qdidactic.com
Didactica si proiecte didactice Bani si dezvoltarea carierei Stiinta  si proiecte tehnice Istorie si biografii Sanatate si medicina Dezvoltare personala
referate sanatate Sanatatea depinde de echilibrul dintre alimentatie si activitatea fizica - Hipocrate





Medicina Medicina veterinara Muzica Psihologie Retete Sport


Medicina


Qdidactic » sanatate & sport » medicina
Hematologie - anomalii ale hemostazei, anomaliile hemostazei primare



Hematologie - anomalii ale hemostazei, anomaliile hemostazei primare


Hematologie

Anomalii ale hemostazei

-hemostaza = mecanismele care concura la prevenirea si oprirea hemoragiei

-etape:

1.     primara

-        perete vascular

-        trombocite

-        factor von Willebrand,fibrinogen

2.     coagulare plasmatica

3.     fibrinoliza

-tulburarile hemostazei:

1.     hemoragii cutaneo-mucoase

-        petesii

-        echimoze

-        epistaxis

-        gingivoragii

-        meno/metroragii

2.     hemoragii profunde

-        hemartroze

-        hematoame musculare

-        hemoragii interne

a)     hemostaza primara

-leziunea vasculara poate fi mecanica,fizica,chimica,biologica

-prima reactie->vasoconstrictie (fibrele musculare netede de la nivelul peretelui vascular->adventitie, medie,intima)

-la nivelul bresei se produce aderarea trombocitelor de straturile subendoteliale prin factor von Willebrand,prin glicoproteina Ib

-trombocitele aderate se activeaza->eliberarea din granule a ADP,serotoninei,PG (produsi activi) care activeaza agregarea plachetara prin glicoproteinele de suprafata GP IIb/IIIa care se unesc intre ele prin punti de fibrinogen->tromb plachetar ce se contracta prin fibre actino-miozinice (citoschelet)-> apropierea buzelor plagii

-explorarea hemostazei primare:

1.     TS->V.N = 1-5 min;se determina prin intepare la nivelul lobului urechii care se tamponeaza cu hartie de filtru

2.     rezistenta capilara (Rumpell-Leed)->se determina presiunea la care apar < 5 petesii

3.     trombocite->V.N = 150-400.000/mmc

-        100-150.000->nu se intampla nimic

-        50-100.000->hemoragii la traumatisme

-        20-50.000->hemoragii la traumatisme mici sau spontan

-        < 20.000->hemoragii spontane->severe,cu risc vital

4.     masurarea agregarii->ADP,colagen,adrenalina,ristocetina

5.     timpul de viata al trombocitelor->t1/2 = 4 zile

6.     factorul von Willebrand

b)     coagularea plasmatica

-reprezinta transformarea fibrinogenului solubil in fibrina insolubila si implica interventia factorilor coagularii

-cale intrinseca->XII,XI,IX + X ,prekalicreina apoi calea comuna;mentine hemostaza

-cale extrinseca->rapida;eliberare de factori tisulari (tromboplastina + VII + X)->activarea trombinei-> fibrina;cale de serviciu in caz de injurii tisulare

-inhibitorii coagularii->antitrombina III,proteina C-proteina S-trombomodulina (actioneaza pe V si VIII)

-factorii II,VII,IX si X si proteina C sunt dependenti de actiunea vit.K

-explorarea coagularii:

-        TTP (timp de tromboplastina partiala)->coagulare intrinseca

-        TQ->coagulare extrinseca

-        TT (timp de trombina)

TTP

TQ

TT

N

N

deficit de f.VII

N


N

deficit de f.XII,XI,IX,VIII

N

deficit de f.X,V,II

anomalii globale

tratament anticoagulant

anomalii ale fibrinogenului

c)      fibrinoliza = liza fibrinei prin intermediul plasminei (plasminogenul activat de tPA->plasmina)

-inhibitorii plasminei->PAI,α2-AP,α2-macroglobulina

-explorarea fibrinolizei:

-        timp de liza a cheagului de sange diluat->V.N. = 150-300 minute

-        dozarea produsilor de degradare ai fibrinei->D-dimeri

-          fibrinogenului,↑ TT

Anomaliile hemostazei primare

a)     purpurele vasculare

1.     boala Rendu-Osler->boala congenitala ce consta intr-un defect anatomic la nivelul capilarelor, venulelor (nu exista tunica medie)

-rara

-la tineri->nu se observa

-la varstnici->dilatare + rupere a vaselor->teleangiectazii (evidente esp.la fata,mucoasa bucala,torace superior dar apar si in organele interne)->extravazari si cu timpul anemie feripriva cronica

-nu este vindecabila

-are mai multe grade de severitate

-tratamentul complicatiilor->Fe,transfuzii

            -daca exista o anumita dilatare care poate fi abordata->cauterizare sau excizie

-complicatii->politransfuzii (hepatita C),hemosideroza pulmonara + fibroza

2.     purpure imunologice si imunoalergice (vasculite)

-pot apare atc.care ataca vasele de sange in colagenoze,hepatite cronice,limfoproliferari sau idiopatic

-purpura simetrica a trunchiului,mai frecvent la membrele inferioare

-nu domina tabloul clinic al bolilor respective

·       purpura Henoch-Schőnlein

-apare esp.la copii < 15 ani,rar la adulti

-clinic:

-        purpura simetrica a gambelor

-        dureri abdominale

-        varsaturi

-        +/- febra

-        artralgii

-        +/- artrita

       -exista complexe imune cu IgA in legatura cu infectia streptococica

       -rar glomerulonefrita

       -tratament:

-        boala autolimitanta->se vindeca in saptamani-luni

-        prednison->vindecare mai rapida

-        streptococ β-hemolitic->penicilina,moldamin

3.     purpure vasculare infectioase->apar in boli infectioase;nu exista tratament de sine statator

-        purpura fulminanta meningococica->acuta,apare in meningite->hemoragie cerebrala,CID

-        septicemii stafilococice->pustule cu puroi,elemente purpurice

-        endocardita infectioasa->purpura supraclavicular si precordial

b)     trombocitopenii->severe la < 20.000 trombocite/mmc

-exista 2 categorii:

·       centrale->este afectat megacariocitul->deficit de producere

-AA,LA,SMC,sdr.limfoproliferative cronice,rar infectii cu tropism medular (TBC)

·       periferice->timpul de viata ↓ in periferie prin distructie imuna sau neimuna

-diagnosticul diferential se face prin punctie medulara

1.     trombocitopenii autoimune (TAI)

·       TAI acute secundare->apar in alte boli imune (colagenoze,limfoproliferare cronica)

·       TAI acuta postvirala->frecventa la copii,tineri dupa infectii virale;este autolimitanta

·       PTI (purpura trombocitopenica idiopatica)

-        frecventa la adulti;boala este rareori mortala (< 1%)

-        debut brusc->petesii,echimoze,epistaxis,gingivoragii

-        Tr < 20.000 (< 5.000 uneori)

-        restul seriilor->normale

-        maduva osoasa->megacariociti normali sau ↑

-        patogeneza->conflict intre atc.antiTr si GP2b3a de pe Tr

-atc.se fixeaza pe Tr->circula prin sange->macrofage din splina care prin receptorul pt.Fc al Ig recunosc Tr->fagocitoza

-atc.antiTr sunt uneori Coombs (+)

-in caz de trombocitopenie izolata,fara splenomegalie si cu MO normala->PTI

-        tratament:

-        corticoterapie->prednison 1 mg/kgc sau injectabil->toti pacientii prezinta ameliorare   ->la 80% ↑ Tr iar 1/5 din acestia ajung la remisie completa

-        splenectomie->rezolva problema la 80%

-        citostatice->VCR,CPM,azatioprina

-        anabolizant->danazol,acid ascorbic

-        Ig i.v.inalt purificate (Gamavemin)->se dau atc.care blocheaza receptorii de pe macrofage;efectul este tranzitor;modalitate buna inaintea splenectomiei

2.     purpura trombotica trombocitopenica Moskovitz (PTT)

-este o boala foarte rara care apare la tineri

-purpura acuta + anemie

-icter,manifestari renale (IRA)

-manifestari neuropsihice->pareze,hemi/paraplegii,euforie,delir

-aceste manifestari au caracter ondulant

-patogeneza->agregare diseminata reversibila a Tr

      -congenitala->lipsa de productie

      -familiala->persistenta in circulatie a unor multimeri cu GM ↑ ai f.von Willebrand;in mod normal acesti multimeri sunt clivati de o proteina;in PTT clivarea este absenta sau ↓ datorita unor atc.anticlivaza

-laborator:

-        Tr < 10.000

-        schizocite

-        anemie hemolitica microangiopatica,icter

-        +/- CID

-        retentie azotata

-        atc.anti f.von Willebrand

-tratament:

-        transfuzii cu plasma + plasmafereza

-        corticoizi + imunosupresoare->ciclofosfamida

-        antiagregante->aspirina,ticlopidina

-        IRA->dializa

3.     sdr.hemolitic uremic Gasser

-apare frecvent la copii (sugari)

-clinic->asemanator PTT;afectarea renala este o regula

-tratament->ca la PTT->plasmafereza,transfuzii

c)      boala von Willebrand

-transmitere A-D->cea mai frecventa tulburare congenitala de hemostaza

-caracterizata prin lipsa sau secretia ineficienta de f.von Willebrand

-clinic->hemoragii cutanate,mucoase,viscerale,ce se atenueaza cu varsta (la 20-30 ani nu exista manifestari)

-forme:

-        tip I->lipsa de producere a f.von Willebrand + ↓ f.VIII al coagularii

-        tip II->exista factor von Willebrand dar este defect->deficit de polimerizare

-        tip IIa->multimerii lipsesc in plasma si in plachete

-        tip IIb->multimerii sunt prezenti doar in plachete

      -tratament:

-        ameliorare cu varsta

-        plasma,f.VIII,f.von Willebrand

-        dezaminodezargininvasopresina (DDAVP)

-        transfuzii de masa eritrocitara

Hemofilii

-sunt boli ereditare,legate de sex (gene de pe cr.X)

-hemofilia A->deficit de f.VIII

-hemofilia B->deficit de f.IX

-clinic:

-        hemartroze (tumefieri articulare dureroase)

-        hematoame musculare

-        hematurie

-        hemoragii dupa interventii

-        hemoragii profunde;rar hemoragii viscerale

-forme:

-        severa (< 1% f.VIII sau IX)->hemoragii spontane

-        medie (1-5%)->traumatisme minore

-        usoara (5-25%)->traumatisme majore

-complicatii:

-        hemoragii masive

-        compresiuni nervoase->pareze,paralizii

-        artropatie hemofilica->cel mai frecvent dupa hemartroze repetate->multi ajung handicapati

-tratament->depinde de forma,evenimente

            -tratamentul se poate face on demand sau profilactic (din forma severa se transforma in forma medie)

-        antialgic (pana la opiacee)

-        imobilizare

-        substitutie cu f.VIII,IX

-        necesarul de factor = (% dorit * greutate)/2 la 8-12 h

-        preparate->PPC,CPP,concentrat de f.VIII,IX;DDAVP (in forme usoare)

-        psihoterapie

-        kinetoterapie

-probleme:

-        boala se atenueaza cu varsta (30 ani) dar majoritatea au HBV,HCV, HIV datorita transfuziilor

-        artropatii generalizate

-        abuz de opiacee

Coagularea intravasculara diseminata (CID)

= sdr.datorat ↑ diseminate a coagularii (septicemii,cancere metastazate sau traumatisme majore) sau datorita consumului ↑ de factori ai coagularii sau Tr (->tromboze + hemoragii)

-clinic->hemoragii + tromboze +/- efect de organ

-laborator->↓ Tr,↓ fibrinogen,↑ TQ,↑ APTT,↑ produsii de degradare ai fibrinei

-tratament->tratamentul bolii de baza

            -plasma

            -heparina->prevenirea formarii de noi trombi;risc de hemoragie



Contact |- ia legatura cu noi -|
Adauga document |- pune-ti documente online -|
Termeni & conditii de utilizare |- politica de cookies si de confidentialitate -|
Copyright © |- 2019 - Toate drepturile rezervate -|

Medicina



Farmacologie

Proiecte pe aceeasi tema


Ulcerul neuropat
Chestionar - spitalul de Psihiatrie “Dr. Gh. Preda” Sibiu
Virusul HIV - virusul deficientei sistemului imunitar - boala
Articulatiile radioulnare
Laxative si purgative
Eczema - eczema alergica - cauze si tratament
Masajul - tipuri de masaj: suedez, muscular, terapeutic, tailandez
Septicemia chirurgicala (febra continua) - tratamentul local al focarului
Consecintele sociale ale bolii de scleroza multipla
Echinaceea - planta care te fereste de raceala si gripa



Ramai informat
Informatia de care ai nevoie
Acces nelimitat la mii de documente, referate, lucrari. Online e mai simplu.

Contribuie si tu!
Adauga online proiectul sau referatul tau.