Tulburari de dezvoltare a nevraxului

Tulburarile de dezvoltare ale nevraxului sunt intalnite atat la nivelul encefalului, cat si la nivelul maduvei spinarii.

La nivelul encefalului se pot produce defecte de inchidere a placii neurale cefalice, fie prin tulburarea inductiei placii precordale sau a mezodermului paracordal, fie dintr-o greseala de receptivitate a placii neurale. Tulburarile de dezvoltare pot avea aspectul unor anomalii majore sau minore. Cele majore sunt: anencefalia, encefalocelul si meningocelul. Anencefalia este o anomalie mortala in care encefalul lipseste, sau daca este prezent, apare neacoperit de meninge, schelet sau tegument. Encefalocelul apare ca o herniere a encefalului sub piele, printr-un orificiu cranian. Meningocelul este o hernie a meningelui si beneficiaza de tratament chirurgical.

Anomaliile minore se datoresc unor defecte de inductie tardive precum: aplazii cutanate la nivelul vertexului, resturi embrionare sub forma de fistule sau chisturi si defecte de inchidere ale neuroporului anterior, sub forma de fistule, chisturi sau tumorete la nivelul suturii fronto-nazale. Anomaliile minore sunt reprezentate de: ciclocefalie, arinencefalie, hidrocefalia congenitala, microcefalia si de unele disgenezii. Ciclocefalia intereseaza prozencefalul si se manifesta prin ciclopie. De obicei, este mortala. Arinencefalia este o disgenezie a rinencefalului, asociata cu atrofia telencefalului, care nu induce formarea placodelor olfactive si genereaza tulburari in dezvoltarea masivului facial. Hidrocefalia congenitala este produsa de o acumulare anormala de lichid cefalorahidian fie in cavitatile ventriculare (hidrocefalie interna), fie in spatiul subarahnoidian (hidrocefalie externa). Microcefalia se manifesta prin dimensiuni mai reduse ale craniului si encefalului. Este asociata cu deficienta mentala, datorita densitatii neuronilor si numarului de straturi neuronale.

Tot la nivelul encefalului se mai pot intalni unele disgenezii, precum: agenezia corpului calos, hipogenezia emisferelor cerebeloase, porencefalia sau comunicarea unui ventricul lateral cu spatiul subarahnoidian.

Tulburarile de dezvoltare a maduvei spinarii se datoresc unor greseli in sistemele de inductie din timpul formarii si inchiderii tubului neural medular. La randul sau, formarea tubului neural induce formarea arcului vertebral, incat orice perturbare a fenomenului genereaza anomalii ale arcului vertebral, anomalii ale meningelui si ale invelisului cutanat. Anomaliile majore sunt: meningocelul, meningomielocelul, mielocelul si siringomielocelul.

Meningocelul se manifesta printr-un defect osos (spina bifida), care permite hernierea durei mater, ca un sac plin cu lichid cefalorahidian. In meningomielocelul in sacul herniat este antrenata si maduva spinarii. Daca si canalul ependimar este dilatat, apare siringomielocelul. Mielocelul este un defect de inchidere a maduvei spinarii care ramane in stadiul de placa neurala, luand contact cu tegumentul.

Anomaliile minore sunt: spina bifida oculta, sinusul dermic si chisturile epidermoide. In spina bifida oculta, defectul de inchidere a arcului vertebral este acoperit de muschi si tegument. Sinusul dermic are un aspect de fistula intre meninge si epiderm. Pe traiectul sinusului dermic pot aparea chisturi epidermoide sau tumori nevroglice.