Achalazia

ACHALAZIA

Definitie [Gr. chalasis = relaxare; a = fara]

Achalazia (cardiospasm, megaesofag) este o boala de etiologie necunoscuta, rara, ca-re afecteaza in special adultii; este o tulburare functionala caracterizata prin pierderea peristalticii esofagiene si lipsa relaxarii sfincterului esofagian inferior, insotita in timp de largirea si alungirea esofagului, cu crestere consecutiva a stazei alimentare.

Anatomie patologica:

Leziunile macroscopice variaza cu stadiul evolutiv al bolii:

- esofagul se alungeste si se largeste progresiv;

- peretele muscular se hipertrofiaza;

- apar leziuni de esofagita de staza.

Sfincterul esofagian inferior isi pastreaza aspectul normal.

Leziunile histopatologice apar la nivelul urmatoarelor structuri:

- nucleul dorsal al nervului vag,

- nervii esofagieni,

- plexurile nervoase intramurale,

- musculatura neteda a esofagului.

Degenerescenta plexului muscular Auerbach constituie anomalia cea mai importanta (situatie asemanatoare celei intalnite in megacolonul congenital Hirschprung).

Simptomatologie:

disfagie: apare la toti pacientii, constituind frecvent primul simptom; la debut este intermitenta, influentata de factorii emotionali; se manifesta de la inceput si pentru lichide, si pentru solide, dar intr-o masura mai mare pentru solide; tardiv survine la ingestia oricarui aliment, la fiecare masa;

- durere: sediu retrosternal, cu iradiere posterioara; survine in pusee cu debut brusc, nelegate de alimentatie, frecvent nocturne; tardiv, durerea poate deveni surda sau sa dispara;

- regurgitatii: apar in cursul meselor sau postprandial; alimentele sunt fade, nedige-rate, uneori acide, datorita acidului lactic rezultat din fermentatie; in stadii avansate, cu staza esofagiana, apare un reflux pasiv al continutului esofagian, in special in de-cubitus, cu posibila aspiratie in caile respiratorii;

- scadere ponderala: apare in fazele avansate, consecinta a alimentatiei deficitare;

- tuse nocturna: este consecinta aspiratiei in caile respiratorii.

Diagnostic clinic:

- anamneza pune in evidenta simptomele mai sus mentionate;

- examenul fizic nu ofera informatii.

Examene paraclinice:

Examen radiologic baritat este caracteristica largirea mai mult sau mai putin mar-cata a esofagului (megaesofag); extremitatea inferioara a esofagului se ingusteaza progresiv devenind filiforma, cu mucoasa normala, fara imagini lacunare; punga de aer gastrica este mica sau absenta; in lumenul esofagian, rezidiile almentare dau un aspect neomogen al substantei de contrast; in stadii avansate, esofagul este alungit si sinuos, cu peretele hipertrofiat; radioscopic, se observa absenta undelor peristaltice si golire incompleta a esofagului, cu contractii dezordonate, nepropulsive sau cu slaba putere propulsiva.

Analiza: Elixirul cristalin din Sare Analiza: Identificarea peroxidazei

Esofagoscopie este indispensabila pentru diagnosticul diferential si evidentierea com-plicatiilor; se constata dilatare si atonie a corpului esofagian; mucoasa esofagului poa-te fi normala sau poate prezenta leziuni de esofagita, ulceratii, candidoza; sfincterul este punctiform, nu se deschide la insuflatia esofagului, dar pasajul endoscopului in stomac se realizeaza relativ usor.

Manometrie in cazurile tipice, apare absenta totala a contractiilor peristaltice in ¾ inferioare a esofagului; presiunea bazala a sfincterului esofagian inferior este crescuta (cardiospasm) si sfincterul se relaxeaza insuficient sau deloc dupa deglutitie; acti-vitatea motorie consta in contractii aperistaltice, de mica amplitudine, frecvente; in achalazia viguroasa contractiile sunt de amplitudine mare.

Complicatii:

- cachexie: apare in stadii avansate ale achalaziei viguroase, ca urmare a imposibilita-tii alimentarii;

- complicatii respiratorii: pneumonie sau bronhopneumonie de aspiratie, abces pul-monar, empiem;

- crestere a riscului de cancer esofagian.

Tratament:

Tratament medicamentos

- inhibitori ai canalului de calciu, administrati perlingual cu ½ ora inaintea mesei: di-minua disfagia.

- nitrati cu durata lunga de actiune (isosorbid dinitrat): diminua de asemenea disfagia;

- ambele reprezinta masuri provizorii, pana la aplicarea unui tratament cu viza curati-va.

Dilatare se utilizeaza dilatatoare pneumatice, introduse endoscopic sau sub ecran radiologic, prevazute cu un balon care se umfla la nivelul cardiei, dilatand uniform sfincterul esofagian; se face in sedinte succesive, cu sonde cu balon de 30, 35 apoi 40 mm; rezultate comparabile cu cele ale interventiei chirurgicale (eficace la 75-90% din pacienti), dar cu rate ale refluxului gastro-esofagian si esofagitei de reflux mai redu-se.

Toxina botulinica de tip A: injectata endoscopic intra-sfincterian, da rezultate satis-facatoare, dar de scurta durata, necesitand repetarea procedurii la 6 luni; are indicatie in achalazia viguroasa, la cei cu risc chirurgical; se insoteste de rezultate pozitive la 85% din pacienti.

Tratamentul chirurgical

Se practica operatia Heller (cardiomiotomie extramucoasa efectuata pe cale toracica sau abdominala), ce consta dintr-o incizie longitudinala a peretelui, pana la mucoasa, la nivelul sfincterului esofagian inferior.

Pentru evitarea refluxului gastroesofagian, se asociaza o fundoplicatura partiala (pro-cedeu anterior Dor), sau, alternativ, o fundoplicatura Toupet (hemivalva posterioara), Nissen (fundoplicatura completa circumferentiala) sau Mark - Belsey IV (fundopli­catura pe 270°), laborioase si putand duce la exces de continenta.

Facultativ, se poate asocia miomectomie extramucoasa ventrala a pilorului (Gavriliu), pentru a favoriza drenajul gastric.

Interventia da rezultate bune la 95% din pacienti (pe termen lung → 80%), dar pot apare relux (la 17% din pacienti) sau esofagita de reflux (la 10%).

Tratamentul chirurgical laparoscopic consta in efectuarea pe aceasta cale a cardio-miotomiei extramucoase, cu asociere a unui procedeu antireflux (fundoplicatura Dor sau Toupet); poate apare perforatie esofagiana, risc minimalizat prin controlul endo-scopic intraoperator al mucoasei sfincterului, precum si pneumotorax.