CONVULSIILE - clasificarea dinico-etioiogica, tipuri, tratament

CONVULSIILE

Sunt descarcari paroxistice cerebrale, determinate de activitati neuronale ritmice (corticale si subcortica!e) Exprimarea clinica consta in pierderea starii de constienta (neobligatorie), activitate motorie anormala contractii involuntare tonice, clonice sau tonico clonice), perturbari senzoriale .

Notiunea de convulsie nu se suprapune peste cea de epilepsie ; multe crize convulsive, in special la copil, sunt ocazionale (stari paroxistice neepileptice), insotind hipertermia sau unele tulburari metabolice.

Problematica imediata in fata unei crize convulsive (mai ales daca este inaugurala) consta in :

-aplicarea tratamentului anticonvulsivant de urgenta si -delimitarea rapida a cadrului clinico-etioiogic, pentru care sunt necesari cativa parametri clinico-biologici : febra, prezenta sau absenta semnelor de iritatie meningeala. a semnelor de localizare neurologica, tensiunea arteriala, studiul LCR, EEG, examinarea fundului de ochi (FO).

1.. Clasificarea dinico-etioiogica

convulsii febrile simple, encefalite acute virale.

*albuminorahie usor crescuta, glicorahie normala si prezenta predominant limfocitara

»meningite virale. »meningo-encefalite. *albuminorahie mult crescuta, glicorahie scazuta, insotite de:

»predominenta polinuclearelor in meningita bacteriana si micotica ;

»predominenta iimfociteior in meningita tuberculoasa. .convulsii meningiene -prezenta semnelor de iritatie meningeala : *LCR : meningjta virala, micotica, tuberculoasa, *LCR hemoragie in : hemoragie lepto-meningee, hemoragia dupa punctie

*cu hipertensiunea-arteriala : encefalopatie hipertensiva, *cu tensiune arteriala normala :

»prezenta semnelor neurologice de focar si FO anormal : tumori cerebrale, tromboza, malformatii vasculare, hematom subclural, edem cerebral acut.

»fara semne de focalizare neurologica : intoxicatii acute, sindrom Reye, debutul epilepsiei (modificari EEG caracteristice), tulburari metabolice (hipoglicemie, intoxicatia cu apa, acidoza. , in vitamina B₆).

-cu hipertensiune intracraniana: epansament subdurai, tumori cerebrale, malformatii vasculare :

-fara hipertensiune intracraniana : leziuni cerebrale cronice dobandite pre, peri sau postnatai. encefalopatii cronice progresive.

Patogenie

Descarcarile anormale, ritmice si hipersincrone ale neuronilor corticali si subcorticali survin :                                

.fie ca o consecinta a perturbarilor homeostaziei lichidului extracelular perineuronal (hipocalcemie. hipoglicorah'ie),

.fie in urma perturbarilor metabolice neuronale (procese inflamatorii cerebrale, boli metabolice), «fie din cauza necunoscuta (epilepsia genuina).

Cauza declansatoare poate actiona prin: solicitare cerebrala anormal de intensa sau nivel de solicitare normala asupra unui neuron hiperexcitabil (prag de excitatie scazut genetic sau dobandit).

Procesul generator de convulsii este un defect tranzitoriu de control ai descarcarilor neuronale, manifestat prin dezechilibrul localizat sau generalizat al raportului normal excitatie/inhibitie. Hiperexcitabilitatea neuronala nu rezulta doar din exagerarea excitatiei neuronale, ci si dintr-o scadere completa sau partiala a procesului de inhibitie.

Factorii care influenteaza pragul convulsivant:

-cresterea pragului convulsivant: maturizare cerebrala, acidoza. deshidratare celulara, medicatie anticonvulsivanta;

-scaderea pragului convulsivant: leziuni cerebrale organice, febra, alcaloza, hipocalcemie, anoxie, hiperhidratare celulara, hiponatremie, hipomagneziemie, hiperkaliemie. Incidenta crescuta a convulsiilor la copil este favorizata de factori genetici (inca nedeterminati) si varsta mica insotita de imaturitate histologica, biochimica si functionala a creierului.

Diagnostic pozitiv

Se bazeaza pe :

-Ancheta familiala: parintii epileptici aduc un risc de 2% fata de 1% in populatia generala; incidenta epilepsiei intre rudele epilepticului este de 3,6% fata de incidenta formei esentiale,, de 1.8% in epilepsia simptomatica; gemenii monozigoti sunt afectati concomitent in 68% din cazuri, iar cei dizigoti in 14% din cazuri : 30% din rudele epilepticilor pot prezenta trasee EEG anormale.

-Antecedente personale: embrio-foetopatii, anoxie neo-nataia, retard psiho-motor, meningo-encefaiita, traumatism cranian, convulsii febrile, data aparitiei primei crize, descrierea ei si conditiile declansatoare. ^vExamen clinic: deficite localizate, hipertensiune arteriala, prezenta leziunilor traumatice, anomalii de pigmentare (facomatoze). -Examen neurologic complet si EEG (poate evidentia semne de focalizare). -Examene complementare (necesare mai aies la criza inaugurala): leucograma, ionograma, glicemie, calcemie, analiza gazelor sanguine, FO. -Punctia lombara poate evidentia procese infectioase, hemoragie subarahnoidiana, boli demielinizante.

-Tomografia computerizata este obligatorie in: crizele partiale sau generalizate, in crizele generalizate precedate de aura sau urmate de deficit motor, in prezenta semnelor de suferinta focala pe EEG. rezistenta la terapia anticonvulsivanta, existenta semnelor de hipertensiune intracraniana. in conditiile patologice mentionate, 30% din totalul pacientilor pot prezenta modificari structurale de tip atrofie corticala foetala sau numai dilatatie ventriculara.

Orientare diagnostica la convulsia inaugurala :

-Convulsiile febrile impun efectuarea punctiei lombare ; studiul LCR poate da urmatoarele relatii :

.LCR normal - febra de orice natura se poate insoti de convulsii intre 6 luni si 5 ani varsta.

. LCR patologic :

-hipercelularitatea. glicorahia normala si albuminorahia normala sau putin crescuta orienteaza catre meningita limfocitara ;

-hipercelularitatea, glicorahia scazuta si hiperalbuminorahia orienteaza spre meningita purulenta sau tuberculoasa. -Convulsiile afebrile pot surveni in :

.carenta vitaminei D asociata cu semne de rahitism - hipocalcemie,

.tulburari comportamentale, transpiratii, agitatie, Babinski bilateral, hipoglicemie.

.traumatism cranian, fontanela tensiva si hemoragie pe FO - hematom subdural,

.semne neurologice in focar cu sau fara hipertensiune intracraniana -tumora cerebrala.

-Antecedente patologice ca: anoxie neo-natala, meningita, traumatism cranian, encefalopatie - epilepsie.

-Copil normal cu anomalii paroxistice EEG - debut epilepsie. -Intoxicatie accidentala sau voluntara.

Diagnostic diferential

Abolirea starii de constienta este un episod clinic

caracterizat prin pierderea constientei

scurta perioada de timp, consecutiva unei ischemii cerebrale generalizate.

.caractere : -survine numai ziua,

-debut mai putin brutal, permitand bolnavului sa se aseze sau sa se culce (in convulsie: cadere brutala, pericol de traumatism, muscarea limbii),

-absenta contracturi! maseterilor,

-absenta miocloniilor involuntare (uneori, insa, exista),

-durata este de secunde,

-somnul post critic nu este profund (in convulsii, uneori stare comatoasa postcritica sau somn profund),

-dupa revenire, labilitate crescuta vegetativa sau afectiva.

-uneori este precedata de o stare de rau, eventual poate prezenta revulsie oculara.

.cauze identificate si neidentificate - cele mai frecvente

-proceduri terapeutice: punctie pleurala, punctie lombara, endoscopie sondaj vezical,

-medicatie care induce hipotensiune ortostatica,

-accidente: traumatism ocular, cranian, epigastric; electrocutare: intoxicatie cu oxid de carbon.

-cauze cardiace: sincopa de efort sau pozitie in cardiopatii congenitale sau dobandite, tulburari de ritm sau conducere.

Analiza: Elixirul cristalin din Sare Analiza: Identificarea peroxidazei

-cauze vasculare : hipotensiunea ortostatica.

-cauze respiratorii: chinte de tuse in tusea convulsiva, tumori mediastinale, spasmul hohotului de plans, hiperventiiatia (genereaza alcaloza respiratorie).

-cauze diverse .- tumori cerebrale (mai ales bulboprotuberantiale sau de fosa posterioara), hiperreflectivitate sinocarotidiana, anemii survenite brusc, tulburari metabolice (hipocalcemie, hipoglicemie).

.dificultatile sunt legate nu atat de sincopele simple ci de sincopele convulsivante, cand exista posibilitatea asocierii unor miscari de tip convulsiv (tonice si chiar clonice).

.in aceste cazuri aspectul clinic este stereotipic si evocator:

.se instaleaza cu ocazia unui soc fizjc, frica, emotie; se manifesta prin criza de plans in hohote, cu pauze din ce in ce mai scurte, cu inspir din ce in mai superficial si ineficient pana intra in apnee, dupa 2 minute

Se produce un inspir profund zgomotos cu restabilirea respiratiei progresiv.

-Forme particulare:

.lesin simplu cu apnee, cianqza .criza de contractura tonica. -Factori predispozanti :

'constitutia neuropatica (emotivitate, instabilitate psihica, anorexie nervoasa).

'anxietate exagerata a familiei (mai ales a mamei).

Evolutia este favorabila disparand spontan dupa 3. maximum 5 ani. .

. Este indicata psihoterapia membrilor adulti din familie, rareori fiind necesare sedative. » Tremuraturi musculare in timpul hiperpirexiei sau miocloniile de adormire. Ritmii ale extremitatii cefalice.

-Spasmus mutans sau rotor:

.debuteza la 2-4 iuni si dispare la 2-3 luni.

.se caracterizeaza prin miscari de leganare a capului (aplecare si rotatie) si miscari regulate de tip nistagmus ale globilor oculari (miscare 'de metronom' ), care dispar in somn si in cazul concentrarii atentiei.

.aparitia sa este favorizata de iluminatia insuficienta a camerei, dar cauza este o tulburare de maturatie a aparatului vestibular. in mod obisnuit dispare dupa cateva saptamani de sedere intr-o camera bine luminata (exceptie facand leziunile cerebeloase organice de tip displazic).

.EEG este normala.

-Jactatio capites nocturno.

.reprezinta stereotipii ale sugarilor si copiilor mici la adormire (ca un ceremonial de adormire), mai rar la normali si mai frecvent la oligofreni.

.consta intr-o rotire premanenta a capului intr-o parte si alta, ca o leganare, pana la adormire.

.uneori emit un 'zumzet' particular.

.EEG este normala.

-Stereotipii de veghe ('clatinare in pagoda').

.Este o aplecare lenta a capului spre inainte care se intalneste la oligofreni si care trebuie diferentiata de spasmul in flexie.

.EEG este normala.

Manifestari psihice paroxistice de tip isterie se intalnesc in nevrozele pitiatice, mai ales la sexul feminin la varsta adolescentei.

.caracteristica este tendinta de teatralizare, ceea ce implica prezenta anturajului. Sunt declansate de un factor emotionai si se manifesta prin cadere, mai lenta decat in convulsie, cu hiperpnee si eventual criza de tetanie (alcaloza respiratorie). Pleoapele sunt stranse, nu pot fi deschise usor (diferentiere de situatie din convulsie). Starea de constienta moderat perturbata, bolnavul nu raspunde decat la stimuli durerosi puternici. Terminarea crizei este spontana, uneori urmata de plans; cateodata criza cedeaza numai la tratament medicamentos.

.desi paroxismul este psihic, bolnavul simte real suferinta (nu este doar o simulare).

Ticurile

-Sunt exceptionale sub varsta de 3 ani si evolueaza, cel mai frecvent, pe un teren nevrotic cu hiperemotivitate si instabilitate motorie. -Constau in miscari involuntare, stereotipe. rapide, la nivelul unui grup muscular, interesand deseori fata (clipit, incretire a fruntii, grimase) sau alte segmente (miscari de apucare, ridicare a umerilor, gestica stereotipa). -Etiologia este pur functionala. -Examenul neurologic este si el normal. -EEG normala. Maladia ticurilor este o forma rara, dar mai severa:

.apare la copilul intre 2-! 4 ani, .mai frecvent !a sexul masculin;

.acesti copii au tulburari neurologice in 50% din cazuri, cu modificari EEG la 25%.

.terapia de baza a bolii ticurilor consta in administrarea de haloperidol. Miscarile coreice Manifestari paroxistice viscerale:

-Durerile abdominale paroxistice, colicative, recidivante. Trebuie diferentiate de epilepsia abdominala care se insoteste de modificari EEG si raspunde favorabil la anticonvulsivante.

-Starile de cetoza periodica idiopatica constau in varsaturi ciclice cu acetonemie asociate cu tulburari nervoase, inclusiv de constienta; se asociaza somnolenta profunda si coma cu hipotonie musculara, hiperreflectivitate si accese tetaniforrne.

. biologic se constata acidocetoza sau alcaloza hipoclorernica si hipokaiiemie sau alcaloza hipoclorernica.

.EEG este normala intercritic. Crize tonice neconvulsivante:

.reactii acute distonice.- intoxicatii cu fenotiazina, emetirai. .cel mai frecvent se intalneste sindromul extrapiramidai, Crize tonice de fosa posterioara :

.crize vegetative de trunchi cerebral in traumatismele cranio-cerebraie grave.

Paroxisme specifice nou-nascutului : -crizele de apnee cu cianoza de alte etiologii ; tremuraturile nou-nascutului .- clonusul de mandibula ; -crizele de hiperpnee si cianoza ale malformatiilor congeni'Je de cord :. -accese de opistotonus, revuisie oculara sau cianoza in hipoxie si/sau hipoglicemie.

Favorul nocturn (night terrors)

.frecventa maxima este intre 4-7 ani.

«simptomatologia este dramatica .- ia i/2-2 ore de la adormire, copilul ^c,e trezeste brusc, are faciesul palid sau congestionat, privirea fixa ; emite tipete sau strigate de ajutor, are gesticulatie de aparare, vorbire incoerenta, tahipnee. totul se insoteste de reactii vegetative (tahicardie, transpiratii reci. ry.idriaza). Dupa 1-2 minute accesul cedeaza, copilul adoarme si aie ulterior amnezia accesului. Nu poate fi trezit in timpul accesuiui. Poate fi generata de leziuni neurologice cerebrale, dar poate apare fara nici

o cauza aparenta.

-Catalepsia se caracterizeaza prin pierderea tonusului muscular Ia emotii cu hipotonie si abolirea reflexelor osteo-tendinoase. Trebuie diferentiata de criza de 'petit mal'

epileptic.

Convulsiile neo-natale.

Convulsiile in perioada neo-natala sunt    secundare leziunilor cerebrale din perioada pre, peri si postnatala imediata, iar 25% idiopatice.

-Etiologic:

.anoxia - ischemia perinatala este cauza cea mai frecventa de convulsii cu debut la varsta de 0-3 zile.

.infectiile bacteriene cerebro-meningee (steptococ B, Listeria, Esch. coli), mai rar etiologic virala (virus herpetic) ; debutul se situeaza de obicei dupa varsta de 4 zile.

.hemoragiile intracraniene pot fi cauza de convulsii cu debut din prima zi de viata sau la oricare alta varsta.

.malformatiile cerebrale: agenezie de corp calos, tulburari ale girarii etc. (debut la 4-7 zile).

.convulsii metabolice: hipoglicemie, hipocalcemie (severa, cu manifestari convulsive la 0-3 zile si benigna, cu manifestari tardive la 4-7 zile), deshidratare hipernatremica.

.carenta vitaminei B₆ (convulsii piridoxinosensibile); convulsiile pot debuta inca din prima zi de viata.

.convulsiile din ziua a-5-a (crizele convulsive neo-natale benigne) apar ia nou-nascutul la termen, fara patologie si cu examenul neurologic normal. Debutul se situeaza la 3-7 zile, aspectul poate fi clonic focal sau multifocal, se repeta in mai putin de 24 de ore.

Forme de manifestare clinica:

.crizele clonice multifocale eratice trecand de la un segment de membru la altul, in mod anarhic. Acest tip de crize se intalnesc mai ales la nou-nascutul la termen. Pe EEG se constata focare de varfuri multiple localizate, independente unele de altele.

.crizele clonice partiale sau focale care raman localizate in acelasi teritoriu. Apar mai ales la nou-nascutul la termen si, obisnuit, sunt corelate cu o leziune cerebrala.

.crizele generalizate tonice sunt marcate de o hiperextensie tonica a tuturor membrelor, cu 'aruncarea' capului.pe spate. Apar cel mai adesea la prematur.

.crizele mioclonice masive sunt mai rare, de prognostic adesea sever. EEG arata fie focare de varfuri mutifocale, fie un traseu cu bufee periodice de aplatisare a traseului.

.crizele limitate sau atipice asociaza deviatii fortate ale ochilor, cu clipirea pleoapelor, miscari buco-linguale, fenomene vasomotorii, apnee. Aceste crize sunt greu de recunoscut si numai EEG marcheaza originea lor epileptica. -Evolutie si prognostic:

.Convulsiile neonatale evolueaza spre vindecare completa in 50% din cazuri sau constituie sechele motorii, psihice sau epileptice (30 % - 40 % cazuri). Decesul se inregistreaza in 10% - 20% cazuri.

La aceasta categorie de varsta, cele mai frecvente sunt convulsiile ocazionale, majoritatea autorilor considerand ca intre 3 si 8% din totalul copiilor prezinta convulsii ocazionale inainte de varsta de 5 ani. Convulsiile recurente (epileptice), sunt mai rare, avand o incidenta de 0.3-0,5% din populatia varstei (30% debuteaza in primul an, _c: 70% in primii 5 a,i; de viata).

-Convulsiile ocazionate (tipuri mai frecvente):

^convulsiile febrile sunt cele mai frecvente la varste ntre 0-5 ani reprezentand' 2/3 din totalul convulsiilor. Ele sunt expresia unei sensibilitati particulare a sistemului nervos; mecanismul (determinat genetic) consta intr-o intarziere a maturarii sistemului enzimatic ai fosrorilarii oxidative in neocortex.

-anamneza' si examenul clinic vor tine seama de posibilitatile mentionate pentru diferentia convulsia febrila simpla de cea corelata cu o patologie -convulsia febrila simpla se delimiteaza prin urmatoarele trasaturi :

'aparitia primului epispd "convulsiv numai in context febril, corelat numai cu ascensiunea brusca a febrei (valori peste 38^rC), afectand de obicei copii sub trei ani

-convulsiile febrile pot recidiva frecvent in urmatorul an, a doua criza manifestandu-se la 50% din cazuri prin prezenta 3 sau mai multe crize. Riscul epilepsiei ulterioare este mai crescut fata de incidenta obisnuita a epilepsiei in populatia generala) :

-prognosticul convulsiilor febrile este benign; nu impune un bilant neurologic minutios.

.alte cauze de convulsii ocazionale:

-infectii ale sistemului nervos central, -traumatisme cranio-cerebrale, -convulsii metabolice:

-convulsiile hipoglicemice. Au o frecventa crescuta in perioada neo-natala mai ales la categoria de nou-nascuti cu risc (mama diabetica, greutatea mica la nastere, patologie ante, peri si postnatala). Etiologia hipoglicemica a convulsiilor trebuie demonstrata prin valorile glicemiei: sub mg/dl la normoponderali, sub 20 mg/di la prematuri si dismaturi. sub 40 mg/dl dupa primele 72 de ore de viata. Nu exista un paralelism strict intre valorile glicemiei si riscul de convulsii, pragul convulsivant awnd variatii largi. Scaderea brusca a glicemiei este mai importanta pentru declansarea convulsiei decat valoarea sa absoluta :

-'convulsiile hipocalcemice. Hipocalcemia se defineste prin valori ale calciului seric total egale sau mai mici cie 6 mg/dl. Frecventa maxima se inregistreaza in primele luni (sau primii ani) de viata, mai ales la nou-nascuti.

'convulsiile hiponatremice (intoxicatia cu apa)

-convulsii toxice produse de: teofilina, fenotiazine. HIN, MAO. antidepresoare, etc.

-encefalopatii acute tip sindrom Reye si encefalite,

-hipertensiunea arteriala,

-hipoxia severa. -Convulsiile recurente (epilepsia sugarului) :

.epilepsiile sugarului sunt mult mai rare decat crizele convulsive ocazionale si in majoritatea cazurilor nu se poate face o incadrare riguroasa,

.etiologia, se imparte in criptogenefice (idiopatice sau cu un substrat lezional neidentificat) si epilepsii secundare, cele mai frecvente (consecinta unor suferinte perinatale, malformatii cerebrale, diferite neuroectoder-moze).

Aspecte semiologice ale crizelor convulsive la sugar si copilul mic

Manifestarile clinice ale crizei convulsive nu permit o incadrare etiologica certa; orice criza convulsiva trebuie explorata pentru depistarea etiologici.

-Crizele partiale sunt dificil de recunoscut clinic, in absenta precizarii EEG. Crizele de tip prabusirea tonusului, eritroza fetei, oprirea respiratiei, tahicardie, se pot datora unor descarcari electrice localizate. -Crizele generalizate :

.crizele clonice sunt sunt cele mai frecvente si se datoresc, mai ales. perturbarilor metabolice diverse si starilor febrile. La aceasta grupa de varsta, convulsiile debuteaza prin pierderea constiintei, cu hipotonie sau. dimpotriva, printr-un scurt spasm tonic urmat de miscari clonice bilaterale generalizate, adesea asimetrice. Exista o mare variatie a crizelor clonice la sugar in ceea ce priveste amplitudinea, frecventa si localizarea.

.crizele tonice sunt rare si adesea legate de leziuni cerebrale. Comporta accese tonice prelungite si adesea se insotesc de simpome vegetative, tulburari de ritm respirator, modificari de plus, vasodilatatie, midriaza. Aceste crize sunt de scurta durata dar adesea se repeta mai ales in timpul somnului.

.crizele mioclonice sunt secuse bruste care pot afecta capul si membreie; EEG arata descarcari scurte de varfuri - unde generalizate.

.crizele generalizate tonico-clonice, absentele simple sau complexe sunt exceptionale la sugari; crizele jacksoniene nu exista la aceasta varsta.

.spasmele infantile vor fi descrise la capitolul de forme clinice particulare la sugar.

-Crizele unilaterale sunt frecvente la sugar. Ele sunt cel mai adesea clonice, pot dura mai mult si sa lase o hemiplegie tranzitorie sau chiar definitiva. -Exista la sugar un mare numar de crize care nu sunt clasificabile. Foarte

fobabil ca un numar dintre ele sa corespunda de fapt unor crize partiale stari de rau epileptic se defineste print-o criza sau o succesiune de crize epileptice de durata superioar, sau egala a 30 minute, fara reluarea constientei. La sugar, expresia starii de rau este cel mai adesea motorie (stare de rau convulsiv). Starea de rau este frecventa deoarece 80% din starile de rau survin inainte de 5 ani si 60% in cursul primilor 2 ani. in fine, starea de rau este adesea episodul inaugural a! unei epilepsii sau este o convulsie ocazionala. Pe un creier in curs de maturatie, poate lasa sechele redutabile.

Forme particulare de epilepsie la sugar spasmele infantile (sindrom West/sau hipsaritmia)

-sunt crize totdeauna foarte scurte, de la o fractiune de secunda pana la 2-3 secunde; in 80% din cazuri spasmele sunt in flexie (a capului si incrucisarea membrelor superioare anterior pe piept si flexie a membrelor inferioare): mai rar in extensie.

-la debut, spasmele pot fi izolate sporadice, mai ales la trezirea din somn', apoi ele survin rapid in salve de 3-10 spasme.

-aspectul EEG tipic este de hipsaritmie (succesiune neintrerupta de unde lente si de varfuri ample generalizate). Uneori traseul este mai putin tipic, fragmentat, foarte lent sau, dimpotriva, foarte rapid.

-sindromul West este mai frecvent la baieti si in 60%-70% secundar unei leziuni cerebrale. Evolutia spasmelor secundare este foarte severa (1/3 din cazuri pot beneficia de o terapie cu corticoizi).

.sindromul Lennox-Gastaud

-debuteaza de obicei intre 2-7 ani, reprezentand 10% din epilepsiile copilului.

-sindromul cuprinde trei tipuri de crize:

*absente atonice care sunt prezente in toate cazurile.

*crize tonice sau semitonice care predomina la sugari, aproape in toate cazurile.

crize atonice prezente la 1/3 din cazuri.

-miocloniile masive bilaterale si crizele partiale sunt rare.

-boala asociaza deficit intelectual si tulburari comportamentale.

-aspectul EEG caracteristic este de varfuri-unde lente intercritic s! aparitia de bufee sporadice cu ritmul de 2-2.5 cicli/sec.

-evolutia este grava atat pe plan intelectual (80%-90% mintale mari), cat ca manifestari epileptice. .epilepsia mioclonica -se caracterizeaza prin heterogenitate.

Convulsiile ocazionale devin din ce in ce mai rare odata cu varsta.

-Epilepsii generalizate;

.epilepsii cu paroxisme rolandice 15%) Criza de grand mal epileptic de bolnav intotdeauna care poate antrena leziuni asociindu-se si un tipat la debut.

.faza tonica survine dupa cadere si are o durata medie de 10 secunde cu flexia celor patru membre apnee cu cianoza si devierea in sus a globilor oculari, se caracterizeaza prin clonii ritmice si spuma care se scurge din gura

.faza postcritica consta in coma de cateva minute urmata de confuzie tranzitorie sau somn profund. Respiratia se poate mentine stertoroasa datorita hipersecretiei in cailor respiratorii si hipotoniei velo-palatine. La iesirea din criza pot persista: cefalee, asimetrie la examenul neurologic, BABINSKI pozitiv tranzitoriu si amnezia crizei.

-durata unei crize convulsive nu depaseste 2 minute. Uneori crizele intereseaza o jumatate de corp cu alternarea unei parti si a celeilalte fie in timpul aceleiasi crize, fie in crize succesive

tratament:

.masuri generale in criza convulsiva

-asezarea copilului in 'pozitia de securitate'-, decubit lateral si capul capitonat).

-controlul si combaterea hipertermiei ) cu aspirina (Aspergic i.v.) 50-60 mg/Kg/zi sau paracetamol 50 mg/Kg/zi intrarectal, eventual bai caldute prelungite.

Medicatie anticonvulsiva (diazepam bolus i.v. lent 0,2-mg/kg/doza (ritm l mg/min); Diazepamul nu se va amesteca in seringa cu alte medicamente sau cu solutii alcaline. Administrarea intrarectaia a Diazepamului este eficienta, doza fiind 0,25 mg/Kg. Durata de actiune este de 30-60 minute; se poate repeta dupa 15 minute.

Gardenal, foarte lent, nitrazepam. se poate repeta dupa 30 minute, dar se va tine cont de afectele deprimante respiratorii (se administreaza numai in sectiile de terapie intensiva)

(Fenobarbital (Gardenal). Reprezinta un anticonvulsivant de durata la care se apeleaza daca episodul convulsiv nu cedeaza dupa administrarea de Diazepam sau daca criza s-a oprit dupa administrarea Diazepamului. Se administreaza 10 mg/kg corp i.v. lent (2-3 min) cu repetare la 10 minute, doza maxima admisa fiind de 20 mg/kg corp.

.toate crizele convulsive care nu cedeaza in' 15 minute sunt susceptibile de a dŁtermina^st_are de rau convulsiv si impun spitalizarea de urgenta. Se va aplica:

-tratamentul pentru combaterea.edemului cerebral acut. )-hidratare parenterala,

-corectie acidcbazica, / -sustinerea functiilor vitale,

-inregistrarea EEG continua'.

Tratamentul de urgenta al crizelor convulsive de origine metabolica

Convulsiile hipoglicemice. = La nou nascut

.se administreaza i.v. 24 ml/kg corp solutie de glucoza 10% in inteval de 2-3 minute, apoi se continua cu perfuzie cu glucoza intr-un ritm de 6-8 mg/kg corp/minut (solutie de glucoza 15%) pentru a mentine glicemia peste 40 mg/dl. Controlul glicemiei va fi facut la interval de 30 minute. Concentratiile de glucoza peste 12,5% nu sunt tolerate de vena periferica, astfel ca se va aborda o vena centrala.

«cantitatea totala de glucoza zilnica va fi de 5-10g/kg corp la varsta de 05 zile si de 10-15 gr/kg corp la varsta de 5-10 zile. Cand glicemia devine normala si stabila, solutia de glucoza in perfuzie va fi de 5% iar dupa 2-3 ore de la oprirea convulsiilor se administreaza lapte matern (dupa o initiala spalatura gastrica cu glucoza 5%) in cantitati crescande pana la 120 calorii/kg corp/zi in a saptea zi de viata, in agalactie, copilul va fi alimentat cu un preparat de lapte adaptat.

.daca hipoglicernia continua, se va perfuza glucoza in cantitate de 16-20 mg/kg.corp/minut efectuandu-se explorari endoctinologice

.corticoterapia este indicata dupa a treia sau a patra zi, cand devine evidenta imposibilitatea suprimarii perfuziei cu glucoza. Se utilizeaza hemiscucinat de hidrocortizon 10 n-,g/kg corp/zi in prize intravenos sau prednison 2mg/kg corp/zi in 3 piize: durata corticoterapiei este de aproximativ 8 zile (hipoglicernia persistenta si sub corticoterapie impune cautarea unei maladii rare), intreruperea corticoterapiei se face prin scaderea progresiva a dozelor.

.administrarea cie giucagon ia nou-nascut este indicata in urgenta numai daca nu se poate aborda rapid o vena pentru perfuzie glucozata. Doza este de 300 (.ig/kg corp i.v. sau i.m Preparatul retard (Glucagon -zinc) se Administreaza in doza de 0.25 mg ia i 2 ore. -La sugar si copilul mare.-

.se administreaza imediat Q.5-1 mg glucagon subcutanat si aport de glucoza 0,5-l/kg corp i.v. in bolus sau in perfuzie. Glicemia va fi dozata la 4-6 ore, in raport cu riscul de recadere. Tratamentul de fond este nuantat de etiologic.

Convulsii hipocalcemice

tratamentul de urgenta consta in administrarea imediata de calciu in doza de 15-30 mg calciu element^l/kg rorp/zi sau 1000 mg/mp/zi, in perfuzie cu ritm constant, exceptind prima doia. ca;e va fi de 1-2 ml/kg corp

solutie 10% calciu gluconic diluata cu solutie glucozata 10%, administrata cu seringa i.v. lent in 10-15 minute, de preferat sub control EKG. -duratei totala a administrarii de calciu in perfuzie depinde de posibilitatea normalizarii si stabilizarii valorilor calcemiei, care trebuie determinata de doua ori pe zi, in paralel cu EKG (normalizarea intervalului QT). in general, dupa 48 de ore se poate trece la administrarea orala, care va continua cu aceleasi doze de 1000 mg/mp/zi, calciu elemental.

-in cazul esecului calcium-terapiei endovenoase izolate, se va apela la urmatoarele masuri:

.sulfat de magneziu 20% 0,2 - 0,6 ml/kg/corp/zi, fractionat in 3 administrari i.m.

.dihidrotahisterol in doza de 0,25-0,50 mg/zi sau 3-5 picaturi/zi ; 25-hidroxicolecalciferolul 0,25-0,50 mg i.v. sau per os, administrat esalonat in 2-10 zile, este o alta alternativa la nevoia acuta de vitamina D.

.administrarea de parathormon este necesara numai in hipocalcemiile grave in asociere cu perfuzia de calciu.

Convulsiile hiponatremice

-necesita, pe langa terapia anticonvulsivanta, administrare intravenoasa de clorura de sodiu, in urgenta se perfuzeaza o solutie de NaCI, 30% l ml/min. pina la maximum 12 ml/kg co^rp. Dupa retrocedarea convulsiilor se va continua acoperirea deficitului de sodiu care va fi calculat dupa formula:

140 - Na ⁺ actual x G x 0.6 = mEqNV

-tratamentul se continua cu medicatie pentru combaterea edemului cerebral acut, chiar daca accentueaza deshidratarea.

-in hiponatremia de dilutie, se va aplica restrictie de apa, administrarea unui diuretic, hemodializa sau dializa peritoneala in formele severe.