VASCULITE DE HIPERSENSIBILIZARE

1. Purpura HENOCH-SCHONLEIN

Este o vasculita caracterizata printr-o eruptie cutanata de tip purpuric, asociata cu artrita si fenomene gastro-intestinale, afectind in special copiii (4-8 ani). Se intalneste mai des la baieti decit la fete si este mai frecventa primavara; aparitia sa este obisnuit precedata de o infectie a cailor aeriene superioare.

Triada clasica (artrita, manifestari cutanate si dureri abdominale) se intalneste in peste 80% din cazuri.

Artrita afecteaza in special gleznele si genunchii. Articulatiile sunt tumefiate, dar mobile.

Semnele abdominale constau din: dureri de tip colicativ, hematemeza, melena, varsaturi, diaree, rareori perforatii.

Purpura este elementul esential al bolii, este predominanta la nivelul membrelor inferioare si superioare, fese si regiunea lombara.

Atingerea renala, 50% din cazuri, determina o evolutie severa a bolii.

Patogenia implica atat participarea limfocitelor B, prin imunoglobuline, cat si a complementului. Prin imunofluoreseenta s-a evidentiat prezenta unei cantitati crescute de IgA la nivelul vaselor din piele si rinichi.

2. Vasculitele din bolile reumatice

Vasculitele se asociaza, intr-un grad variabil, cu boli ale tesutului conjunctiv: AR, LES, Sdr. SJOGREN, dermatomiozita, sclerodermie. In artrita reumatoida leziunile de vasculita caracterizeaza formele maligne, avand un caracter de arterita necrozanta, cu hiperplazia intimei. Se constata: purpura, leziuni ulcero-necrotice cutanate si infarctizari in diferite organe.

Pacientii prezinta: factor reumatoid in concentratie mare, scaderea complementului seric, complexe imune circulante, crioglobulinemie.

La 20% din pacientii cu lupus pot apare manifestari de vasculita. Sunt produse prin depunerea de complexe imune. Clinic, leziunile constau din: zone de necroza cutanata, ulceratii, livedo reticularis. Leziunile afecteaza in special membrele inferioare.

3. Crioglobulinemii mixte si vasculite

S-a constatat ca bolnavii cu crioglobulinemie mixta (tip 2 si tip 3), pot asocia: artralgii, hepatosplenomegalie, limfadenopatie si     purpura cutanata (la nivelul membrelor inferioare).

Crioglobulinemia de tip 2 este o crioglobulinemie mixta, constituita din doua clase de imunoglobuline, fiind in general complexe  IgM/IgG, in care IgM este un anticorp anti-IgG; mai rar Ac anti-IgG este un IgG sau un IgA.

Crioglobulinemia de tip 3 este, de asemenea o crioglobulinemie mixta cu imunoglobuline policlonale, in care o imunoglobulina este de tip IgE, ca si in cazul factorului reumatoid, un antigen IgG policlonal. Vasculita este determinata de depunerea complexelor imune la nivel vascular.

4. Vasculitele din alte boIi

Drogurile sunt raspunzatoare de 1/3 din vasculitele cutanate. Cele mai  implicate sunt penicilinele si derivatii sai de semisinteza, tiazidele si sulfonamidele. Obisnuit, acestea determina doar vasculite cu localizare cutanata; s- au descris insa si manifestari sistemice. Incetarea administrarii drogului este singura masura terapeutica, persistenta reactiilor impune insa utilizarea corticoterapiei.

Vasculitele cutanate pot fi asociate unor procese infectioase ca: endocardita bacteriana subacuta, infectii streptococice, lepra,  malarie,gonoree cronica, infectii virale (herpes simplex, hepatite B),    meningococcemii. Patologic, sunt vasculite necrozante, leucocitoclastice.

Vasculitele cutanate au fost descrise si in: hepatitele cronice active, colitele ulceroase, fibrozele retroperitoneale, ciroze biliare primitive, pasmocitom, limfom HODGKIN, L.L.C, sdr GOODPASTURE.

5. Urticaria vasculara

Urticaria cronica este un termen utilizat in cazul unei urticarii recurente de peste 6 saptamani, fara sa i se identifice un agent etiologic. Este mai frecventa la femei, afectand varsta medie.

Are doua aspecte caracteristice:

1.          Aspectul clinic al unei urticarii recurente, cu leziuni de tip polimorf ce persista peste 24 de ore; dupa resorbtia leziunilor ramin pete echimotice;

2.          Biopsia demonstreaza leucocitoclazia.